病例提供：医院王芳老师

主持点评：医院汪文胜主任

资料整理：医院黄波涛老师

审核校对：医院汪文胜主任（群主）

ocean（王芳医院管理员）19:59

各位老师，晚上好。咱们今晚的读片马上就要开始啦

WISE20:00

病例一，考虑非肿瘤，炎性脱髓鞘假瘤，待排虫子，感染

ZCL20:00

病例1：脑干、右侧小脑角多发病灶，较大病灶形状像面疙瘩，可惜复查没有DWI，不知道信号高不高，增强不均匀明显，淋巴瘤？

ocean王芳20:01

李建业20:01

第2次的DWI呢？

ocean王芳20:02

第二次没有DWI

席晶20:02

病例一

病变累及桥脑，延髓及右侧桥臂，增强扫描后明显强化，形态不规则。之前听课见过GG与之相似，只不过没有典型的同侧脑萎缩征象。

由于起病急，进展快，还是暂时不考虑肿瘤性病变。增强扫描后脑桥背侧似有线状的强化，不知道符合老师所讲的攀爬征？提示感染性病变，不过没有实验室检查佐证；那就瞎猜免疫相关性病变？炎性脱髓鞘

常志强20:02

有个ASL就好了

常志强20:03

考虑胶母可能大，鉴别亚梗

ocean王芳20:04

没有做ASL

启航（贺鹏医院）20:06

病变多发，进展快，考虑非肿瘤，炎性脱髓鞘病变，MOG或其他自身免疫相关脑病

李建业20:06

李建业20:06

你这个似乎有血管周围的炎症

启航20:06

脊髓病变范围不行小，不知颈胸椎有没有做

海清20:07

先考虑非肿瘤，炎性脱髓鞘，待排淋巴瘤

李建业20:07

逗乐20:08

选感染或是淋巴瘤

周菲20:08

考虑非肿瘤性病变，感染性病变，梅毒？

高守贵-放射科20:08

多发病灶，占位征象不明显，考虑脱髓鞘病变。

逗乐20:08

肯定不是梗死了

大海20:08

病变多发，进展快，考虑恶性淋巴瘤，炎性脱髓鞘待排

ZCL20:09

目前有淋巴瘤、脱髓鞘、梅毒

三九脑科梁倩雯20:09

非肿瘤考虑脱髓鞘

汪文胜老师（医院，群主）20:10

MOG查没

李建业20:10

自勉抗体套,针刺实验,血管炎套,脑脊液

ocean王芳20:10

席晶20:12

逗乐20:12

也不像淋巴瘤

席晶20:13

如果是，是不是老师所说的攀爬征，感染性病变的特征呀

席晶20:15

主持老师呢，引导一下，给个大方向

Scarlett（医院义工）20:15

支持脱髓鞘

ocean王芳20:15

大家先统一一下：肿瘤？非肿瘤？

Scarlett20:15

非肿瘤

Huyou??20:16

考虑非肿瘤性病变，脱髓鞘病变、感染

席晶20:16

非肿瘤

ZCL20:16

1.肿瘤

2.非肿瘤

成20:16

炎性脱髓鞘，白塞病需要结合病史排除一下

逗乐20:16

发病就这几天，还是免疫或感

非肿瘤

罗震20:17

考虑非肿瘤，非特异性炎症、淋巴增殖、自免

ocean王芳20:17

延髓有异常信号，颈椎和腰椎做了，没有异常信号。

逗乐20:17

脱髓鞘？

惠丽20:17

病程来看考虑非肿瘤，考虑感染性病变，病灶局限于脑干，桥臂，增强可见胡椒盐征，会不会是CLIPPERS？

Scarlett20:18

AQP4和MOG没查过？

ocean王芳20:18

-01-05颈胸腰椎做了，脊髓没有异常信号

ocean王芳20:18

查了

Scarlett20:19

都阴吗

李建业20:19

你这个病灶有迁移性

ocean王芳20:19

对，第二次范围增大了

ocean王芳20:20

病变也多了

Scarlett20:20

感觉分布都在水边上

李建业20:20

有的地方变小了

府20:20

病例一先考虑肿瘤，备免疫

ocean王芳20:20

黄波涛20:21

这个形态支持肿瘤

李建业20:21

肿瘤的话除了淋巴瘤，你这个病灶变小变小了，不好说啊

Scarlett20:21

逗乐20:22

肿瘤也太快了吧

徐锦20:22

炎性脱髄鞘

ocean王芳20:23

汪文胜老师20:24

肿瘤就算了吧

Scarlett20:24

我觉得原来后缘那个病灶现在小了，没有强化了，也支持脱鞘

逗乐20:25

支持脱髓鞘

李建业20:25

支持,有的进展，有的修复

夏威夷的风20:25

支持脱髓鞘

ocean王芳20:26

大部分支持非肿瘤病变

汪文胜老师20:27

血管炎排除没？

指标都正常？

ocean王芳20:27

风湿免疫相关检查正常

ocean王芳20:28

ocean王芳20:28

第一次按脑梗死治疗，PCAP2狭窄。

徐锦20:29

未除白塞病

Scarlett20:30

这个大脑后动脉应该是蒙冤了的

汪文胜老师20:30

那就是还有不正常的指标了

皮肤有问题没？

有溃疡没？

ocean王芳20:30

皮肤没有问题

没有]

ocean王芳20:31

病史

汪文胜老师20:31

白塞位置有点偏

Scarlett（医院）20:31

我就想知道MOG和AQP4

ocean王芳20:32

非肿瘤大家考虑哪一类病变？

ocean王芳20:32

感染？脱髓鞘？

逗乐20:32

脱髓鞘

汪文胜老师20:32

理论上应该脱髓鞘

Scarlett20:32

炎性脱髓鞘

汪文胜老师20:32

NMO啊

逗乐20:33

炎性

ocean王芳20:33

继续

汪文胜老师20:33

mog啊

ocean王芳20:33

脱髓鞘病变！

汪文胜老师20:33

假瘤啊

汪文胜老师20:33

有波谱吗

华生（柳州）20:33

GFAP

逗乐20:34

华生认上gfap了

汪文胜老师20:34

GFAP病史倒是可以，但是有发热更好

ocean王芳20:34

有MRS

汪文胜老师20:34

这个位置跟NMO，NMOSD，MOG太密切了

汪文胜老师20:35

除了Cho峰不配合，其他都配合脱髓鞘啊

汪文胜老师20:36

MOG查的血还是脑脊液？

ocean王芳20:36

都查了

ocean王芳20:36

全套

汪文胜老师20:36

Lip,Lac有啊

汪文胜老师20:36

再查

ocean王芳20:37

我没说阴性

ocean王芳20:37

公布答案吧～大家觉得如何

汪文胜老师20:37

就是啊

汪文胜老师20:37

MOG第一

李建业20:37

开吧，猜免疫

启航20:38

MOG

公布结果：

汪文胜老师20:39

桥臂的病灶强烈提示MOG啊

专家点评（汪文胜医院影像科群主）

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）相关疾病称为MOGAD，是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，抗MOG自身抗体（MOG-IgG）是其致病性抗体，其具有以下特点：

1.MOGAD是不同于多发性硬化（MS）和视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）的一种独立疾病；

2.临床症状上既可符合非典型MS、AQP4-IgG阴性NMOSD、ADEM的诊断标准，又可表现为局限性的视神经炎（ON）和横贯性脊髓炎（TM），具有区别于其他性炎性脱髓鞘疾的临床特征，有着独特的免疫病理改变，其中MOG-IgG是MOGAD的致病性抗体；

3.起病前可有感染或疫苗接种等诱因，诱因出现后４天至４周内发病；

4.可呈单相或复发病程，复发者可出现频繁发作

5.病灶可广泛累及中枢神经系统；

6.实验室检查：建议血清和脑脊液MOG-IgG检查，对所有AQP4-IgG阴性的NMOSD患者有必要进行血清MOG-IgG检测。

在对于具有相似MRI影像特点的脱髓鞘疾病如NMO、ADEM的鉴别诊断中应注意把握MOGAD的几个特点：

1.MOGAD累及的三个主要部位：脑内炎性脱髓鞘病变、视神经炎、脊髓炎

2.会有发热

3.病情可以有反复

4.儿童患者MRI影像表现类似ADEM，成人类似NMO

5.可以有脱髓鞘假瘤形成

6.累及桥臂、丘脑、海马的病灶有一定的特异性

7.可以有软脑膜强化

8.增强后有结节状或斑片状强化

8.MOGAD和NMO一样属于体液免疫（有特异性抗体），而MS和ADEM属于细胞免疫（无特异性抗体）。