简述:

流行病学资料显示:接近地球两极地带，特别是北半球北部高纬度地带的国家，脱髓鞘病的多发性硬化发病率较高。高危地区包括美国北部，加拿大，冰岛，英国，北欧，澳洲的塔斯马尼亚岛和新西兰南部，患病率为40/10万或更高。赤道国家发病率小于1/10万，亚洲和非洲国家发病率较低，约为5/10万。我国属于低发病区，与日本相似。

髓鞘:是神经细胞外包裹的一层物质，神经细胞主要神经元胞体(即主要的细胞)和从神经元上发出的长长轴突(包括髓鞘和轴索)构成，轴索表面由一层表皮包裹，即为髓鞘，是用来保护神经轴索不受伤害，同时加快大脑内各种信号的传导速度。

病因:

任何原因比如缺血，免疫功能异常，营养不足或者有毒物质的损害都会引起髓鞘的脫失，导致电信号的传导异常，引起相应的功能受损，如活动不灵活，感觉迟钝或消失，这类疾病就称为脱髓鞘疾病。

脱髓鞘病：是一类以髓鞘丧失和变薄，而轴索相对完好的疾病。

比较常见的疾病:多发性硬化，视神经脊髓炎，急性/慢性脱髓鞘性周围神经病。

多发性硬化:是发生在中枢神经系统的一种慢性炎症性自身免疫性疾病，主要病理变化为神经纤维髓鞘脱失和轴索溃变。本病最常累及的部位为脑室周围白质，视神经，脊髓，脑干和小脑，主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。

治疗:

目前临床主要采用激素，免疫抑制剂等传统的药物治疗，但对部分类型的效果欠佳。除少数"良性"型外，80%的患者于发病10年后成为残疾人，给社会，家庭和个人带来沉重的经济负担和心理负担。

随着医学科技的进步，国内外临床医学专家应用了干细胞治疗脱髓鞘病效果明显，使患者看到很大的希望，从而多了一项可供选择的治疗方法。由于中枢神经系统产生新神经元以及对受损的神经元，突起进行的修复功能非常有限，脱髓鞘会引起多种中枢神经系统功能损伤。虽然因脱髓鞘疾病而受损的中枢神经系统内依然还存在部分干细胞，少突胶质细胞及其前体细胞，这些细胞具有形成髓鞘的能力；但是，一方面由于疾病的持续作用，另一方面由于具有髓鞘修复能力的细胞数量或功能不足，脱髓鞘疾病多表现一种反复发作逐渐恶化的趋势。这就需要移植治疗，补充具有髓鞘形成能力的细胞来弥补自身的修复能力。

干细胞作用机制:

分化作用:较强的增殖能力和迁移能力，替代受损伤的脑细胞，并分化成为黑质多巴胺能神经元。

2.旁分泌作用:分泌多种神经营养因子，促进损伤细胞的修复，加强神经突触之间联系，建立神经环路:伴随嗅鞘细胞可使残存脱髓鞘的神经纤维和新生的神经纤维形成新的髓鞘，保持神经纤维功能的完整性，分化为成熟的少突胶质细胞和支持细胞及组织血管重建。

3.免疫调节作用:调节免疫细胞功能，诱导髓鞘局部的自身免疫性淋巴细胞的免疫抑制。

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