|
长沙白癜风医院 http://m.39.net/pf/bdfyy/bdfyc/病史摘要主诉 50岁中年女性患者，下肢近端肌肉僵硬和乏力13月余 体征：四肢肌力5级，双上肢肌张力正常，双上肢腱反射活跃，双下肢肌张力增高，双膝腱反射亢进，双跟腱反射活跃，腹壁反射弱，左足跖屈位，余（－） 现病史13月前无明显诱因出现双下肢僵硬乏力，左下肢重于右下肢，在精神刺激时症状加重，睡眠后症状减轻。 伴有腰疼、僵硬感和阵发性大汗心慌。几月来，出现左小脚趾不自主跖屈，行走时下肢近端肌肉出现阵发性疼痛和僵硬。双下肢肌肉僵硬进行性加重，下楼梯时频发摔倒。 医院就诊，诊断为腰椎间盘突出症和神经官能症，予以了帕罗西汀和维生素B12片口服治疗，症状无改善。之后出现惊恐发作、大汗、步态障碍。逐渐出现所有脚趾不自主跖屈且活动后加重。 无上肢痉挛乏力、发热、头痛、感觉障碍、皮疹、大小便障碍等伴随症状。 其他情况既往体健，无糖尿病、外伤或癫痫病史。个人史无殊。家族史无殊。入院检查神经系统查体神清，定向力正常，患者存在躯体轴性肌僵硬，下肢僵硬，双下肢肌张力增高，腱反射活跃。左足呈跖屈位。腹壁反射减弱。步态僵硬。辅助检查-血常规，尿常规，感染四项，甲状腺功能，血沉，肝肾功能，凝血功能，铜兰蛋白，TORCH10项正常，叶酸，CRP，AFP，CEA，HLA-B27，毒物筛查，抗核抗体谱，抗ENA抗体，ANCA均（－），VitB12（－），血氨（－） -抗GAD抗体：IU/ml（＜10）、肌酸激酶:U/l（24-），便潜血2次阳性，最后1次复查阴性 -头MRI（－） -双髋关节X片（－）；腰椎X片示腰椎稳定性欠佳，L4-S1椎间隙明显变窄，椎间盘病变可能 -腹部超声示肝囊肿；妇科超声示子宫肌瘤 -胸CT示双肺间质改变，双侧胸膜略增厚，肝脏多发囊肿可能 -全身PET示子宫增大，子宫体较大代谢增高团块，不除外恶性病变，宫颈代谢欠均匀，建议妇科进一步检查 -肌电图：运动、感觉神经传导均正常。运动神经传导检查的复合肌肉动作电位无重复后放电，患者M波和F波后未见后放电。针电极肌电图正常。体感诱发电位正常。多通道表面电极显示脊旁肌、腹直肌、股四头肌和股二头肌可见持续运动单位电位，类似正常干扰象。肌注10mg地西泮后可见持续运动单位电位逐渐减少。 诊断性治疗 予以地西泮10mg/天，巴氯芬15mg/天，帕罗西汀60mg/天和哌立松mg/天口服。患者步态障碍逐渐改善。 诊断根据患者临床资料，定位诊断考虑锥体束、锥体外系和自主神经系统受累，定性诊断考虑僵人综合症。鉴别诊断鉴别诊断需考虑Isaacs综合症、Crampfasciculationsyndrome、Ripplingmusclesyndrome、Satoyoshisyndrome、慢性破伤风、节段性肌僵直、过度惊跳、精神障碍性肌张力障碍、某些神经退行性疾病、某些感染中毒性疾病、某些肌病、强直性脊柱炎、纤维肌痛。（好多没听过吧？自己回去看书~）病例小结僵人综合症病因一般包括自身免疫性和副肿瘤性。为了明确本例患者的病因，我们完善了一系列检查。本患者免疫学检查无异常发现，仅FDG-PET检查发现子宫摄取增加，提示恶性肿瘤可能。 健康女性子宫FDG摄取阳性率为0.1%，子宫肌瘤FDG摄取阳性率为0.5%，变性子宫肌瘤FDG摄取阳性率为0.1%。绝经前子宫肌瘤FDG摄取阳性率为10.4%，绝经后为1.2%。 该例患者没有进一步行病理检查明确子宫占位的性质。良性肿瘤是否可出现副肿瘤综合症呢。查阅文献发现心脏粘液瘤患者可出现感觉神经病变，支气管肺癌患者可出现亚急性多发运动神经病变，良性胸腺瘤患者可出现边缘叶脑炎，原发性卵巢平滑肌瘤患者可出现癫痫发作。对本例患者而言需进一步手术病理检查，术后观察临床病情转归，对病理组织行免疫组化检查明确是否存在相关抗原。 总结一下副肿瘤相关的僵人综合症的临床特点，文献报道GAD抗体阳性的僵人综合症可出现于胸腺瘤、多发骨髓瘤、乳腺癌、霍奇金淋巴瘤患者；抗GAD和Amphiphysin抗体均阳性的僵人综合症可出现于乳腺癌患者；抗Amphiphysin抗体阳性的僵人综合症患者可出现于乳腺癌和肺癌患者；抗Gephyrin抗体阳性的僵人综合症可出现于纵隔肿、抗Ri抗体阳性的僵人综合症可见于肺腺癌和乳腺癌患者。 小结一下本例患者，本文报道一例50岁女性患者，临床表现为持续性肌肉僵硬和痉挛性疼痛。肌电图显示持续性运动单位放电并在肌注地西泮后显著减少。患者血中检测到大量抗GAD抗体。全身FDG-PET检查显示子宫FDG摄取增加。地西泮和巴氯芬可减轻临床症状。本病例提示GAD抗体也可见于副肿瘤综合症，尤其当患者无自身免疫性和内分泌性疾病时。需完善相关检查寻找肿瘤依据。作者方佳(级住院医师) 审校神经内科张贺老师 编辑三星石莞尔医笑 雅二住医学习经验分享 疑难病例讨论 临床实践总结 医路成长体会 只要是你的原创，统统欢迎投稿至ywb .转载请注明原文网址：http://www.tknmb.com/mbyhl/8580.html |
